自身免疫性疾病及其免疫检测 的诊断标准
临床医学检验临床免疫技术自身免疫性疾病及其免疫检测
一、概述
自身免疫性疾病（Autoimmune Diseases, AIDs）是指机体免疫系统对自身组织或细胞产生免疫反应，导致组织损伤或功能障碍的一类疾病。常见的自身免疫性疾病包括系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）、干燥综合征（SS）、系统性硬化症（SSc）等。
二、诊断标准
1. 系统性红斑狼疮（SLE）
诊断标准（ACR/EULAR 2019）：
1. 抗核抗体（ANA）阳性：在无已知病因的情况下，ANA滴度≥1:80。
2. 狼疮诊断标准（SLICC）：
临床标准：
急性或亚急性皮肤狼疮
慢性皮肤狼疮
口腔或鼻腔溃疡
非瘢痕性脱发
关节炎
浆膜炎
肾脏病变
神经系统病变
血液系统异常
免疫学异常
抗dsDNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性
免疫学标准：
抗dsDNA抗体阳性
抗Sm抗体阳性
抗磷脂抗体阳性
低补体血症（C3、C4、CH50）
无溶血性贫血的情况下，Coombs试验阳性
诊断要求：
至少满足1个临床标准和1个免疫学标准，或者ANA阳性且满足4个临床标准。
2. 类风湿性关节炎（RA）
诊断标准（ACR/EULAR 2010）：
1. 关节受累：
至少1个关节有明确的临床滑膜炎（肿胀）。
2. 血清学指标：
类风湿因子（RF）或抗环瓜氨酸肽抗体（antiCCP）阳性。
3. 临床表现：
至少3个关节区的关节炎（双侧对称）。
晨僵持续至少1小时。
关节炎持续至少6周。
诊断要求：
满足至少4个标准，其中必须包括关节受累和血清学指标。
3. 干燥综合征（SS）
诊断标准（ACR/EULAR 2016）：
1. 主要标准：
眼部干涩（Schirmer试验≤5mm/5min或角膜染色阳性）。
口腔干涩（唾液流率≤0.1ml/min或唇腺活检阳性）。
2. 次要标准：
抗SSA或抗SSB抗体阳性。
类风湿因子（RF）阳性。
高球蛋白血症。
诊断要求：
满足至少1个主要标准和3个次要标准。
4. 系统性硬化症（SSc）
诊断标准（ACR 1980）：
1. 主要标准：
手指皮肤增厚（远端指节皮肤增厚）。
2. 次要标准：
手指肿胀。
手指皮肤紧绷。
雷诺现象。
肺纤维化。
食管功能障碍。
抗Scl70抗体或抗着丝点抗体阳性。
诊断要求：
满足主要标准或至少2个次要标准。
三、免疫检测
1. 抗核抗体（ANA）
检测方法：间接免疫荧光法（IIF）、酶联免疫吸附试验（ELISA）。
临床意义：ANA阳性是自身免疫性疾病的常见标志，尤其在SLE中阳性率高达95%以上。
2. 抗dsDNA抗体
检测方法：放射免疫分析（RIA）、ELISA。
临床意义：抗dsDNA抗体是SLE的特异性抗体，阳性率约为70%。
3. 抗Sm抗体
检测方法：免疫印迹法（IB）、ELISA。
临床意义：抗Sm抗体是SLE的高度特异性抗体，阳性率约为30%。
4. 类风湿因子（RF）
检测方法：乳胶凝集试验、ELISA。
临床意义：RF阳性在RA中的阳性率约为80%，但也可见于其他自身免疫性疾病。
5. 抗环瓜氨酸肽抗体（antiCCP）
检测方法：ELISA。
临床意义：antiCCP是RA的高度特异性抗体，阳性率约为70%。
6. 抗SSA/SSB抗体
检测方法：IB、ELISA。
临床意义：抗SSA/SSB抗体在干燥综合征中的阳性率较高，分别为70%和40%。
7. 抗Scl70抗体
检测方法：IB、ELISA。
临床意义：抗Scl70抗体是系统性硬化症的特异性抗体，阳性率约为2030%。
四、总结
自身免疫性疾病的诊断依赖于临床表现、实验室检查和免疫学检测的综合评估。不同的自身免疫性疾病有其特定的诊断标准和免疫学标志物，熟练掌握这些标准和检测方法对于临床诊断和治疗具有重要意义。
五、参考文献
1. American College of Rheumatology (ACR)/European League Against Rheumatism (EULAR) 2019.
2. American College of Rheumatology (ACR)/European League Against Rheumatism (EULAR) 2010.
3. American College of Rheumatology (ACR)/European League Against Rheumatism (EULAR) 2016.
4. American College of Rheumatology (ACR) 1980.
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